Ektodermal displazi (ectodermal dysplasia)

Deri ve derinin eklerinin (saç, tırnaklar, dişler ve ter bezleri) gelişim bozukluğu ile kendini gösteren kalıtımsal bir hastalıktır. Ektodermal displazinin çok sayıda tipi bulunmakla birlikte en sık rastlanılan tipi; X-kromozomuna bağlı olarak geçiş gösteren anhidrotik ektodermal displazidir (terleme yokluğu/azlığı ile birlikte olan tipi) ve sadece erkeklerde gözlenir. Otozomal kromozomlara (cinsiyet kromozomları dışındaki kromozomlar) bağlı olarak dominant (baskın) geçiş gösteren diğer bir tipi ise hem erkek hem de kız bebeklerde aynı oranda gözlenir. Otozomal dominant tip ile X-geçişli tipde gözlenen şikayetler ve belirtiler aynıdır.Ektodermal displazide, derinin tüm ekleri değişik derecelerde etkilenmiş olabilir. Anhidrotik ektodermal displazide ter bezlerinin anne karnında iken gelişmemesi sonucu meydana gelir. Etkilenen bebeklerde vücut sıcaklığının kontrolünde sorun vardır ve çok hafif hastalıklarda bile son derece yüksek ve tehlikeli ateş yükselmesi gözlenebilir, çünkü teleyerek ateşin kontrol mekanizması ortadan kalkmaktadır. Yetişkin hastalarda ise sıcak ortamlarda bulunmak ve çalışmak zorlaşır.Belirtiler ve Şikayetler
diş sayısının az olması
sivri dişler
diş çıkmasının gecikmesi
terleme yokluğu
gözyaşı yokluğu (nadiren)
ince deri
cilt rengi açıklığı
kötü kokulu burun akıntısı
sıcağa tahammül edememe
vücut sıcaklığınd aani yükselmeler
ince saş telleri
saç yokluğu
tırnaklarda şekil bozukluğu (kalınlaşma)
burunda basıklık

Not: Buradaki bilgi sadece genel bilgi vermek amacıyla verilmiştir. Lütfen rahatsızlığınız için doktora gidip gerekli tıbbı tedavi için muayene olunuz. Reçetesiz ilaç kullanmayınız.

Bu bigi 825 kez okunmuştur.